Hipogamaglobulinemia
Hipogamaglobulinemia Imunodeficiencias IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL (ANTIGA HIPOGAMAGLOBULINEMIA OU DISGAMAGLOBULINEMIA) O termo ICV é usado para descrever uma síndrome incompletamente definida caracterizada por uma formação prejudicada de anticorpos . Os pacientes apresentam redução dos níveis séricos de IgG e IgA, e, em metade dos casos, a IgM apresenta também menores concentrações. Há inabilidade em produzir anticorpos específicos após vacinação ou exposição antigênica. O diagnóstico é feito após a exclusão de outras causas de defeitos de imunidade humoral. É uma das imunodeficiências primárias mais freqüentes, com uma prevalência estimada de 1:10000 a 1:50000, afetando igualmente o sexo masculino e o feminino, com uma idade de apresentação na segunda ou terceira década de vida. A maioria dos casos de ICV é esporádica, mas, pelo menos 10% são familiares, com a predominância da herança autossômica dominante ou recessiva. Assim como as outras imunodeficiências hu